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      煙霧病是什么?
      2023-03-26 14:59:54閱讀-
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      煙霧病是什么?

        煙霧病的概念
        煙霧病(MoyamoyaDisease,MMD)是因頸內(nèi)動(dòng)脈末端分支狹窄或閉塞,新生血管在腦血管造影(DSA)上顯示形同煙霧,故此得名。
        流行病學(xué)
        其病因尚不清楚,多見(jiàn)于兒童和中青年人群。煙霧病有一定的遺傳傾向,建議進(jìn)行基因及家族篩選。
        分類及臨床表現(xiàn)
        煙霧病可分為出血型(顱內(nèi)出血)和缺血型(腦梗死)?;颊叱1憩F(xiàn)為頭暈、頭痛、肢體麻木無(wú)力、記憶力、反應(yīng)力下降等癥狀。建議早期診斷評(píng)估,并及時(shí)治療,否則致殘率極高。
        治療方法
        目前煙霧病僅手術(shù)治療有效,目的在于改善腦血流灌注。常見(jiàn)手術(shù)方法包括顱內(nèi)-外血管吻合術(shù)和顳肌貼敷術(shù),部分患者需要雙側(cè)分階段手術(shù);除手術(shù)外,輔助治療手段包括抗炎抗聚(阿司匹林)、神經(jīng)保護(hù)(多奈哌齊)、神經(jīng)康復(fù)(高壓氧、功能訓(xùn)練)等。
        手術(shù)療效
        煙霧病術(shù)后存在一定的并發(fā)癥可能,為達(dá)到最好的治療效果,建議術(shù)前及術(shù)后隨訪過(guò)程中進(jìn)行充分的病情評(píng)估。評(píng)估內(nèi)容包括認(rèn)知功能、病變區(qū)域的血流灌注及代謝、腦功能及腦電活動(dòng);煙霧病的術(shù)后康復(fù)是一個(gè)漫長(zhǎng)和不確定的過(guò)程,建議2年內(nèi)遵照醫(yī)囑密切隨訪。
        煙霧病一問(wèn)一答(Q&A)
        Q:請(qǐng)問(wèn)怎么知道我和我的家人有沒(méi)有得煙霧病?
        A:可以在門診通過(guò)頭顱MR及CT的血管造影進(jìn)行篩查。
        Q:請(qǐng)問(wèn)煙霧病一定要手術(shù)嗎?
        A:如果通過(guò)醫(yī)生的完整評(píng)估,認(rèn)為您的病情尚穩(wěn)定,腦功能自我代償良好,可暫緩手術(shù),但需要密切觀察,以防止疾病進(jìn)展。但大部分病人需要手術(shù)治療,因?yàn)樯袩o(wú)有效藥物治療方法。
        Q:請(qǐng)問(wèn)手術(shù)方法有哪些?
        A:目前常用的手術(shù)方法為顱內(nèi)-外血管吻合+顳肌貼敷術(shù)。如若您的腦內(nèi)沒(méi)有合適的受體血管,則僅進(jìn)行顳肌貼敷術(shù)。
        Q:請(qǐng)問(wèn)只進(jìn)行顳肌貼敷的效果怎么樣?
        A:對(duì)兒童來(lái)講,目前僅進(jìn)行顳肌貼敷的效果已十分顯著;對(duì)成人而言,顳肌貼敷的起效時(shí)間緩慢,但遠(yuǎn)期效果較好,短期內(nèi)效果如何目前尚無(wú)充分證據(jù)。
        Q:請(qǐng)問(wèn)剛手術(shù)完的效果很好,但沒(méi)幾天病情又加重了,是怎么回事?
        A:這種情況很常見(jiàn),一般是兩種可能:①高灌注壓綜合征??赡苁怯捎诖顦蚝竽X血流重新分布,長(zhǎng)期缺血的腦組織短期內(nèi)無(wú)法適應(yīng)大量的血流灌注。可通過(guò)影像學(xué)檢查明確。②腦?;蚰X出血。多數(shù)由于長(zhǎng)期缺血的腦組織再灌注損傷引起。
        Q:請(qǐng)問(wèn)直接做手術(shù)就行了,為什么術(shù)前要做這么多檢查?
        A:煙霧病手術(shù)成功率較高,但術(shù)后的并發(fā)癥非常多,而且很多都不能完全恢復(fù),對(duì)病人的生活質(zhì)量影響較大。術(shù)前充分的評(píng)估可以有效預(yù)測(cè)和降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率,減少病人和家庭的痛苦。
        Q:請(qǐng)問(wèn)術(shù)后恢復(fù)的挺好,為什么還要反復(fù)來(lái)醫(yī)院復(fù)查?
        A:煙霧病是慢性進(jìn)展的腦血管疾病,長(zhǎng)期復(fù)查的原因,一方面是因?yàn)橛行┎∪肆硗庖粋?cè)血管也不好,需要分期手術(shù);另一方面是因?yàn)闊熿F病的恢復(fù)也很緩慢,短期內(nèi)病情可能會(huì)有反復(fù),需要醫(yī)生及時(shí)的治療和指導(dǎo)。

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