煙霧病的概念
煙霧?。∕oyamoyaDisease,MMD)是因頸內(nèi)動脈末端分支狹窄或閉塞,新生血管在腦血管造影(DSA)上顯示形同煙霧,故此得名。
流行病學(xué)
其病因尚不清楚,多見于兒童和中青年人群。煙霧病有一定的遺傳傾向,建議進行基因及家族篩選。
分類及臨床表現(xiàn)
煙霧病可分為出血型(顱內(nèi)出血)和缺血型(腦梗死)。患者常表現(xiàn)為頭暈、頭痛、肢體麻木無力、記憶力、反應(yīng)力下降等癥狀。建議早期診斷評估,并及時治療,否則致殘率極高。
治療方法
目前煙霧病僅手術(shù)治療有效,目的在于改善腦血流灌注。常見手術(shù)方法包括顱內(nèi)-外血管吻合術(shù)和顳肌貼敷術(shù),部分患者需要雙側(cè)分階段手術(shù);除手術(shù)外,輔助治療手段包括抗炎抗聚(阿司匹林)、神經(jīng)保護(多奈哌齊)、神經(jīng)康復(fù)(高壓氧、功能訓(xùn)練)等。
手術(shù)療效
煙霧病術(shù)后存在一定的并發(fā)癥可能,為達到最好的治療效果,建議術(shù)前及術(shù)后隨訪過程中進行充分的病情評估。評估內(nèi)容包括認知功能、病變區(qū)域的血流灌注及代謝、腦功能及腦電活動;煙霧病的術(shù)后康復(fù)是一個漫長和不確定的過程,建議2年內(nèi)遵照醫(yī)囑密切隨訪。
煙霧病一問一答(Q&A)
Q:請問怎么知道我和我的家人有沒有得煙霧病?
A:可以在門診通過頭顱MR及CT的血管造影進行篩查。
Q:請問煙霧病一定要手術(shù)嗎?
A:如果通過醫(yī)生的完整評估,認為您的病情尚穩(wěn)定,腦功能自我代償良好,可暫緩手術(shù),但需要密切觀察,以防止疾病進展。但大部分病人需要手術(shù)治療,因為尚無有效藥物治療方法。
Q:請問手術(shù)方法有哪些?
A:目前常用的手術(shù)方法為顱內(nèi)-外血管吻合+顳肌貼敷術(shù)。如若您的腦內(nèi)沒有合適的受體血管,則僅進行顳肌貼敷術(shù)。
Q:請問只進行顳肌貼敷的效果怎么樣?
A:對兒童來講,目前僅進行顳肌貼敷的效果已十分顯著;對成人而言,顳肌貼敷的起效時間緩慢,但遠期效果較好,短期內(nèi)效果如何目前尚無充分證據(jù)。
Q:請問剛手術(shù)完的效果很好,但沒幾天病情又加重了,是怎么回事?
A:這種情況很常見,一般是兩種可能:①高灌注壓綜合征??赡苁怯捎诖顦蚝竽X血流重新分布,長期缺血的腦組織短期內(nèi)無法適應(yīng)大量的血流灌注??赏ㄟ^影像學(xué)檢查明確。②腦梗或腦出血。多數(shù)由于長期缺血的腦組織再灌注損傷引起。
Q:請問直接做手術(shù)就行了,為什么術(shù)前要做這么多檢查?
A:煙霧病手術(shù)成功率較高,但術(shù)后的并發(fā)癥非常多,而且很多都不能完全恢復(fù),對病人的生活質(zhì)量影響較大。術(shù)前充分的評估可以有效預(yù)測和降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率,減少病人和家庭的痛苦。
Q:請問術(shù)后恢復(fù)的挺好,為什么還要反復(fù)來醫(yī)院復(fù)查?
A:煙霧病是慢性進展的腦血管疾病,長期復(fù)查的原因,一方面是因為有些病人另外一側(cè)血管也不好,需要分期手術(shù);另一方面是因為煙霧病的恢復(fù)也很緩慢,短期內(nèi)病情可能會有反復(fù),需要醫(yī)生及時的治療和指導(dǎo)。