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噬血細(xì)胞綜合征是一種遺傳或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征。原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征是由于遺傳缺陷所導(dǎo)致的，具有明確的家族遺傳和(或)基因缺陷。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征是由于自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤或免疫抑制等多種原因造成的抗原刺激導(dǎo)致過度的免疫活化。
一、主要病因
1、原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征：其是一種常染色體或性染色體隱性遺傳病，其發(fā)病基礎(chǔ)是由基因缺陷引起的NK細(xì)胞和細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞功能減低或缺如所導(dǎo)致的過度免疫激活。發(fā)病機(jī)制可能是淋巴和單核因子持續(xù)產(chǎn)生，作為免疫應(yīng)答的反應(yīng)性T細(xì)胞分泌淋巴因子可活化巨噬細(xì)胞，尤其如γ-干擾素不僅能抑制造血，而且能活化巨噬細(xì)胞，而產(chǎn)生炎癥因子所致。
2、繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征：其與各種潛在疾病有關(guān)，是由感染、腫瘤、風(fēng)濕性疾病等多種病因啟動(dòng)免疫系統(tǒng)的活化機(jī)制所引起的一種反應(yīng)性疾病，通常無家族病史或已知的遺傳基因缺陷。感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征是繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征最常見的形式，包括病毒、細(xì)菌、真菌以及原蟲感染等，可以表現(xiàn)為感染觸發(fā)和(或)宿主免疫損害時(shí)的機(jī)會(huì)致病。惡性腫瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征，可見于淋巴瘤、急性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等。另外，妊娠、藥物、器官和造血干細(xì)胞移植也可導(dǎo)致噬血細(xì)胞綜合征。
二、誘發(fā)因素
繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征有多種誘發(fā)因素，主要包括以下幾個(gè)方面：
1、感染：感染是繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征最常見誘發(fā)因素，包括病毒感染、細(xì)菌感染、真菌感染以及原蟲感染等。其中病毒感染是最主要的誘因，尤其是EB病毒感染。
2、腫瘤：以淋巴瘤為主，另外其它一些腫瘤發(fā)展到晚期時(shí)也會(huì)誘發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。
3、自身免疫?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、成人Still病、風(fēng)濕病等。最常見的是風(fēng)濕病，風(fēng)濕病雖然不會(huì)導(dǎo)致死亡，但有些風(fēng)濕病顯得十分嚴(yán)重，原因就是有可能合并噬血細(xì)胞綜合征，當(dāng)合并這種疾病時(shí)，風(fēng)濕病就是噬血細(xì)胞綜合征的一個(gè)致病因素。
4、器官移植：特別是實(shí)體器官移植，例如肝移植、腎移植等，另外，造血干細(xì)胞移植(即骨髓移植)后也可能引起噬血細(xì)胞綜合征。
5、其他：代謝性疾病、藥物、妊娠都可能會(huì)誘發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。