原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法有哪些
瀏覽 - 次
病情描述：
原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法有哪些
韓冰主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)院
擅長: 血液學(xué)疾病的診治，尤其是是血小板減少、貧血、骨髓衰竭疾?。òㄔ偕系K性貧血，骨髓增生異常綜合征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等）、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、溶血性貧血、戈謝病、多發(fā)性骨髓瘤及各種血液系統(tǒng)惡性腫瘤、各種罕見血液疾病。
已幫助252174人
向TA提問有用 (50)
原發(fā)性骨髓纖維化的治療目的是減輕患者的癥狀，目前臨床治療主要是阻止病變進展，改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血及脾腫大的程度和癥狀。
一、藥物治療
1、治療貧血：血紅蛋白<100g/L時應(yīng)開始貧血治療。現(xiàn)今已證實對原發(fā)性骨髓纖維化貧血有效的藥物有糖皮質(zhì)激素、雄激素、促紅細胞生成素和免疫調(diào)節(jié)劑，但所有這些藥物均有不足之處。雄激素可使1/3～1/2患者的貧血得到改善，糖皮質(zhì)激素可使1/3嚴重貧血或血小板減少的患者得到改善。促紅細胞生成素治療原發(fā)性骨髓纖維化的觀點尚不統(tǒng)一，主要適用于血清促紅細胞生成素<100U/L的貧血患者。小劑量沙利度胺聯(lián)合潑尼松較單用沙利度胺能提高療效并減少不良反應(yīng)。
2、治療脾大：有癥狀的脾臟腫大患者的首選藥物是羥基脲，該藥也用于控制有癥狀的血小板增多和白細胞增多。
3、治療器質(zhì)性癥狀：蘆可替尼可顯著改善原發(fā)性骨髓纖維化的器質(zhì)性癥狀。
二、手術(shù)治療
脾切除術(shù)的指征包括有癥狀的門脈高壓(如靜脈曲張出血、腹水)，藥物難治的顯著脾腫大伴有疼痛或合并嚴重惡病質(zhì)以及依賴輸血的貧血。但患者需體能狀況良好且無彌散性血管內(nèi)凝血的臨床或?qū)嶒炇易C據(jù)。此外，嚴重的血小板減少是即將發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化的標志，切脾對此類患者的預(yù)后不會有良好的影響。
三、其他治療
異基因造血干細胞移植是目前唯一可能治愈原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法，但有相當(dāng)高的治療相關(guān)死亡率和罹病率。常規(guī)強度預(yù)處理的異基因造血干細胞移植患者的1年治療相關(guān)死亡率約30％，總體生存率為50％。減低強度預(yù)處理者，5年中位生存率約為45％，與治療相關(guān)和復(fù)發(fā)相關(guān)死亡率相近。
一、藥物治療
1、治療貧血：血紅蛋白<100g/L時應(yīng)開始貧血治療。現(xiàn)今已證實對原發(fā)性骨髓纖維化貧血有效的藥物有糖皮質(zhì)激素、雄激素、促紅細胞生成素和免疫調(diào)節(jié)劑，但所有這些藥物均有不足之處。雄激素可使1/3～1/2患者的貧血得到改善，糖皮質(zhì)激素可使1/3嚴重貧血或血小板減少的患者得到改善。促紅細胞生成素治療原發(fā)性骨髓纖維化的觀點尚不統(tǒng)一，主要適用于血清促紅細胞生成素<100U/L的貧血患者。小劑量沙利度胺聯(lián)合潑尼松較單用沙利度胺能提高療效并減少不良反應(yīng)。
2、治療脾大：有癥狀的脾臟腫大患者的首選藥物是羥基脲，該藥也用于控制有癥狀的血小板增多和白細胞增多。
3、治療器質(zhì)性癥狀：蘆可替尼可顯著改善原發(fā)性骨髓纖維化的器質(zhì)性癥狀。
二、手術(shù)治療
脾切除術(shù)的指征包括有癥狀的門脈高壓(如靜脈曲張出血、腹水)，藥物難治的顯著脾腫大伴有疼痛或合并嚴重惡病質(zhì)以及依賴輸血的貧血。但患者需體能狀況良好且無彌散性血管內(nèi)凝血的臨床或?qū)嶒炇易C據(jù)。此外，嚴重的血小板減少是即將發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化的標志，切脾對此類患者的預(yù)后不會有良好的影響。
三、其他治療
異基因造血干細胞移植是目前唯一可能治愈原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法，但有相當(dāng)高的治療相關(guān)死亡率和罹病率。常規(guī)強度預(yù)處理的異基因造血干細胞移植患者的1年治療相關(guān)死亡率約30％，總體生存率為50％。減低強度預(yù)處理者，5年中位生存率約為45％，與治療相關(guān)和復(fù)發(fā)相關(guān)死亡率相近。
血液內(nèi)科醫(yī)生推薦