血友病b嚴(yán)重嗎
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病情描述：
血友病b嚴(yán)重嗎
白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 惡性血液病的診斷及治療，尤其是自體及異基因干細(xì)胞移植血液病。
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B型血友病又稱(chēng)乙型血友病、PTC缺乏癥、血漿凝血活酶成分缺乏綜合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病，屬性染色體隱性遺傳，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，出血癥狀較A型血友病輕，重癥病人無(wú)明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。小兒血友病b是屬于比較嚴(yán)重的一種遺傳性疾病，但是通過(guò)積極治療后病情是可以得到較大改善的；部分輕微的患者甚至可以達(dá)到治愈。而存在出血較嚴(yán)重的患者需要先進(jìn)行局部止血治療。血友病b主要是由于凝血因子Ⅸ基因突變導(dǎo)致循環(huán)中因子Ⅸ缺乏引起的。嚴(yán)重的B型血友病患者較A型血友病少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較輕。
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