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目前認為硬化性膽管炎有可能是一種自身免疫性疾病，它可以造成膽管進行性纖維化狹窄，引起肝內(nèi)膽汁淤積。目前這種疾病并沒有理想的根治方法，只能是以藥物治療控制癥狀，如果進展到終末期肝病階段，可以考慮進行肝移植或硬化性膽管炎。如果能夠給予合理的藥物治療，患者也能夠獲得長期生存，存活可達到10年以上。而即使導致終末期肝病，如果能夠進行肝移植，移植后的5年生存率也可以達到85%以上。不過還有一點需要注意的是，硬化性膽管炎還容易導致膽管癌的發(fā)生，這會對患者的生存期造成嚴重的影響，有些患者有可能會在一年內(nèi)出現(xiàn)死亡。