X連鎖高IgM綜合征的治療方法有哪些
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病情描述：
X連鎖高IgM綜合征的治療方法有哪些
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒童營(yíng)養(yǎng)與發(fā)育咨詢(xún)工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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主要補(bǔ)充外源性免疫球蛋白，預(yù)防感染，異基因骨髓移植(all-BMT)是目前治療HIGM最為有效的手段。
一、一般治療
1、預(yù)防感染：日常防護(hù)很重要，要注意衛(wèi)生和消毒，用75%酒精擦拭居住環(huán)境中的物品，使環(huán)境相對(duì)無(wú)菌，從而預(yù)防感染。
2、及時(shí)就醫(yī)：在感染初期，及時(shí)就醫(yī)，及時(shí)控制感染。
二、藥物治療
1、免疫球蛋白：
（1）輸注IVIG對(duì)減少感染的頻度和嚴(yán)重程度十分重要，血清IgG應(yīng)保持在正常IgG值的高限。常規(guī)輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常，恢復(fù)正常生長(zhǎng)，臨床癥狀消失，部分患兒中性粒細(xì)胞減少癥得到緩解。
（2）其對(duì)體內(nèi)免疫細(xì)胞如T細(xì)胞、NK細(xì)胞、DC細(xì)胞均有作用，作用于CVID患者B細(xì)胞，可促進(jìn)其增殖及免疫球蛋白合成(不依賴(lài)T細(xì)胞），且可調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的分泌，修復(fù)免疫缺陷通路，重建免疫平衡。
2、抗生素類(lèi)藥物：以阿奇霉素、磺胺類(lèi)抗生素預(yù)防感染，可以明顯減少致命性感染的發(fā)生，改善患者生存狀況，但這并不減少患者肝臟、血液系統(tǒng)并發(fā)癥的出現(xiàn)以及腫瘤的發(fā)生。
三、手術(shù)治療
此病一般無(wú)需進(jìn)行手術(shù)治療。
四、其他治療
1、異基因骨髓移植是治愈HIGM的有效手段。
2、基因治療是可望治愈人類(lèi)HIGM極有潛力的手段，但目前仍有許多問(wèn)題尚待解決。
一、一般治療
1、預(yù)防感染：日常防護(hù)很重要，要注意衛(wèi)生和消毒，用75%酒精擦拭居住環(huán)境中的物品，使環(huán)境相對(duì)無(wú)菌，從而預(yù)防感染。
2、及時(shí)就醫(yī)：在感染初期，及時(shí)就醫(yī)，及時(shí)控制感染。
二、藥物治療
1、免疫球蛋白：
（1）輸注IVIG對(duì)減少感染的頻度和嚴(yán)重程度十分重要，血清IgG應(yīng)保持在正常IgG值的高限。常規(guī)輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常，恢復(fù)正常生長(zhǎng)，臨床癥狀消失，部分患兒中性粒細(xì)胞減少癥得到緩解。
（2）其對(duì)體內(nèi)免疫細(xì)胞如T細(xì)胞、NK細(xì)胞、DC細(xì)胞均有作用，作用于CVID患者B細(xì)胞，可促進(jìn)其增殖及免疫球蛋白合成(不依賴(lài)T細(xì)胞），且可調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的分泌，修復(fù)免疫缺陷通路，重建免疫平衡。
2、抗生素類(lèi)藥物：以阿奇霉素、磺胺類(lèi)抗生素預(yù)防感染，可以明顯減少致命性感染的發(fā)生，改善患者生存狀況，但這并不減少患者肝臟、血液系統(tǒng)并發(fā)癥的出現(xiàn)以及腫瘤的發(fā)生。
三、手術(shù)治療
此病一般無(wú)需進(jìn)行手術(shù)治療。
四、其他治療
1、異基因骨髓移植是治愈HIGM的有效手段。
2、基因治療是可望治愈人類(lèi)HIGM極有潛力的手段，但目前仍有許多問(wèn)題尚待解決。
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