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一型房間隔缺損也稱原發(fā)孔型房間隔缺損，是胚胎時期心房間隔發(fā)育時，由于遺傳因素和環(huán)境因素共同作用，導(dǎo)致心內(nèi)膜墊不能與第一房間隔完全接合，導(dǎo)致房間隔與心內(nèi)膜墊交界處發(fā)生缺損，形成左向右分流，其發(fā)生率約占15%。

由于心房水平的左向右分流，右心血流增加，右房右室擴(kuò)大，肺循環(huán)血流量增多，易發(fā)生反復(fù)的呼吸道感染，體循環(huán)不足導(dǎo)致生長發(fā)育落后。一型房間隔缺損由于發(fā)生部位較低，不能進(jìn)行導(dǎo)管介入封堵治療。如果缺損較大，很容易發(fā)生心力衰竭和肺動脈高壓，建議在兒童時期進(jìn)行修補(bǔ)。I型房間隔缺損一般需要外科手術(shù)治療。