中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病是一類(lèi)與免疫介導(dǎo)相關(guān)的特發(fā)或原發(fā)于腦和(或)脊髓,以髓鞘損傷或脫失為主要特征的疾病,包括視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、多發(fā)性硬化等。
1、MOG是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少突膠質(zhì)細(xì)胞膜表面的一種糖蛋白,其功能目前尚不完全明確。
2、MOG抗體與急性播散性腦脊髓炎
急性播散性腦脊髓炎(ADEM)可見(jiàn)于任何年齡段,但兒童多見(jiàn)。ADEM是急性或者亞急性發(fā)病的首次發(fā)生的脫髓鞘疾病,伴腦病表現(xiàn)(行為異常或意識(shí)障礙),影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)區(qū)域。急性播散性腦脊髓炎多為單相病程。
MOG抗體陽(yáng)性的ADEM兒童通常小于5歲,臨床特征更典型,常常為爆發(fā)性的疾病過(guò)程,表現(xiàn)為明顯腦病、多灶性癥狀、典型MRI等臨床特征。
3、MOG抗體與視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病
2007年,WingerchukDM等人提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的概念,但在約10-40%的NMOSD患者中,即使用目前最敏感的檢測(cè)方法,也無(wú)法檢測(cè)出AQP4-IgG。在部分AQP4抗體陰性的NMOSD病例的血清中可檢測(cè)出MOG抗體陽(yáng)性。
MOG抗體陽(yáng)性的NMOSD患者,通常較AQP4抗體陽(yáng)性患者年輕,且男性多見(jiàn),多為單相病程,常常侵犯視神經(jīng)但往往兩側(cè)同時(shí)恢復(fù)且恢復(fù)良好,而且脊髓病變常在胸腰段出現(xiàn)。MOG抗體陽(yáng)性患者較AQP4陽(yáng)性患者殘障程度輕,治療后恢復(fù)較好,預(yù)后較好。
4、MOG抗體具有年齡依賴(lài)性特征
MOG的自身免疫反應(yīng)具有年齡依賴(lài)性,MOG抗體在兒童ADS中的陽(yáng)性率為35%,在小年齡的兒童中,MOG抗體陽(yáng)性率更高。在MOG抗體陽(yáng)性的ADS病例中,年齡越小的兒童臨床表現(xiàn)更傾向于AEDM,而成人多表現(xiàn)為NMOSD類(lèi)似的臨床表現(xiàn)。
5、MOG抗體對(duì)預(yù)后的影響
MOG抗體持續(xù)高滴度提示預(yù)后不良,可能會(huì)出現(xiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。隨年齡的增長(zhǎng),MOG抗體陽(yáng)性患兒的臨床表現(xiàn)會(huì)越來(lái)越接近成人。
6、小結(jié)
在對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病各亞型的診斷和鑒別診斷中,仍需結(jié)合臨床、影像學(xué)及其他實(shí)驗(yàn)室檢測(cè),但可對(duì)疾病預(yù)后進(jìn)行初步判斷。
也有學(xué)者認(rèn)為,MOG抗體陽(yáng)性病例有相同之處,可作為一類(lèi)新的疾病進(jìn)行診斷及治療,所以有人提出MOG抗體相關(guān)的脫髓鞘疾病的概念。
MOG抗體與年齡相關(guān),在兒童中較常見(jiàn),且易出現(xiàn)視神經(jīng)損害,在所有兒童脫髓鞘疾病中,應(yīng)進(jìn)行MOG抗體的檢測(cè);而成人,在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)為不典型MS,尤其是伴有孤立性或者復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎的患者中,應(yīng)進(jìn)行MOG抗體檢測(cè)。