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　　小腦共濟(jì)失調(diào)也稱Marie共濟(jì)失調(diào)，屬嵴髓小腦變性疾病中的病變之一，主要以小腦萎縮和其神經(jīng)傳導(dǎo)通路受累為特點(diǎn)，同時(shí)伴有不同程度其它感覺和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的障礙。

　　解剖學(xué)上小腦可分三個(gè)部分。一部分為小葉、結(jié)葉組成的原始小腦，又稱為前庭小腦，與平衡功能關(guān)系比較密切，患病時(shí)出現(xiàn)肢體共濟(jì)失調(diào)、肌張力減退、震顫等；另一部分由錐體、懸雍垂、山頂、小舌等葉組成，又稱古小腦或嵴髓小腦，與軀干等姿勢(shì)反射有關(guān)，病變時(shí)出現(xiàn)起立困難、行走困難等；再一部分由橋核、下橄欖核、網(wǎng)狀纖維及小腦半球組成，也稱新小腦，患病時(shí)出現(xiàn)肌張力低、震顫、輪替差、辨距不良等癥狀體征。

　　1、臨床表現(xiàn)

　　小腦共濟(jì)失調(diào)患者通常在40-50歲之間發(fā)病，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性從下肢開始的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，如行走不穩(wěn)、步態(tài)似“醉漢”一樣。走路時(shí)為獲得平衡而雙腿分開，并且搖搖晃晃，隨后出現(xiàn)言語(yǔ)含煳不清，說話時(shí)間節(jié)斷續(xù)、或頓挫呈爆發(fā)性，醫(yī)學(xué)上常稱為“小腦性語(yǔ)言”。后期上肢活動(dòng)也受影響，主要是手的精細(xì)活動(dòng)，導(dǎo)致寫字、繪畫、穿針、系扣等活動(dòng)障礙。此外患者可伴有頭、肢體、軀干的靜止性震顫，眼震較少出現(xiàn)。肌張力正?；蜉p度減低，一般不伴有錐體系、錐體外系及感覺系統(tǒng)的癥狀，也沒有智能的異常改變。

　　2、輔助診斷

　　通過病理學(xué)檢查，肉眼可見萎縮性改變波及小腦皮質(zhì)、小腦腳和橋腦基底部。顯微鏡下可見Purkinje細(xì)胞、小腦皮質(zhì)細(xì)胞及齒狀核細(xì)胞等深層神經(jīng)元數(shù)量明顯減少，小腦蚓部、絨球及橄欖體亦可受到累及。CT或MRI檢查亦可發(fā)現(xiàn)上述相應(yīng)結(jié)構(gòu)萎縮改變，但MRI看得更為清楚些。本病電生理實(shí)驗(yàn)室檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)眼震電圖（ENG）呈現(xiàn)慢眼動(dòng)改變，而凝視誘發(fā)眼震缺失，尚可出現(xiàn)體感誘發(fā)和磁刺激誘發(fā)電位的異常改變。

　　3、轉(zhuǎn)歸和預(yù)后

　　本病無特殊治療，但晚期較少影響智力和造成癱瘓，故其預(yù)后比大腦萎縮性疾病的預(yù)后要好些。這些年有人試用丁苯酞或力如太、艾地苯醌等藥物治療有一定減緩的作用。