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      真性紅細(xì)胞增多癥是什么病
      2023-03-21 01:44:48播放-
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      真性紅細(xì)胞增多癥是什么病
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      真性紅細(xì)胞增多癥是一種慢性骨髓增殖性腫瘤,特征主要是由于紅細(xì)胞產(chǎn)生,增加紅細(xì)胞生成的正常調(diào)節(jié)機(jī)制,外周血血細(xì)胞比容增加,血液黏稠度增加,常伴有白細(xì)胞和血小板升高、脾大,病程中可出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。對(duì)于真紅患者,幾乎所有病例都有JAK2激酶基因的功能性突變,導(dǎo)致不僅紅系,而且粒系及巨核系細(xì)胞也發(fā)生增殖,及全髓增殖。真紅可分為三級(jí):

      1、前驅(qū)性多血前期,特點(diǎn)為具有交界性輕度紅細(xì)胞增多;

      2、明確多血期,伴紅細(xì)胞容量顯著增大;

      3、消耗期或多血期后骨髓纖維化期,此期往往有貧血和其它血細(xì)胞減少,與無(wú)效造血、骨髓纖維化、骨髓造血和脾功能亢進(jìn)有關(guān)。真紅自然病程包括演變?yōu)楣撬柙錾惓>C合征和急性白血病,但發(fā)生率不高。

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