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遺傳因素在耳廓畸形中雖然存在，但是占比例很小。每種疾病，都有潛在遺傳基因，但是外耳畸形，可由于受孕或者懷孕期間各種原因引起，比如藥物或者物理化學刺激、精神狀態(tài)、胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)耳廓畸形。

胚胎發(fā)育耳廓畸形最常見，耳蝸、外耳、中耳發(fā)育，在懷孕早期前4個月之前、后期都有致畸機會，但是相對少。