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室間隔缺損是最常見的一種先天性心臟病，約占所有先心病的20%-30%，臨床表現(xiàn)存在著巨大差異，主要根據(jù)室間隔缺損大小、位置、左向右分流程度以及是否合并肺動脈高壓等因素決定嚴(yán)重程度。

通常把室間隔缺損分為限制性室缺和非限制性室缺。限制性室缺是相對比較小的室缺，通常直徑＜0.5cm，由于直徑不是特別大，左向右分流的量比較小，通常不會導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床癥狀，通常有心臟雜音，但是對孩子的生長發(fā)育、肺部影響都比較小，部分室缺還可以在生長發(fā)育過程中出現(xiàn)自愈，如果不能自愈，可以進行擇期手術(shù)。

另外一種是非限制性室缺，指大型的室缺，左向右分流的量比較大，患兒可能在早期會出現(xiàn)充血性心力衰竭，表現(xiàn)為呼吸困難、反復(fù)發(fā)生肺炎、生長發(fā)育緩慢、多汗等癥狀，長時間還會出現(xiàn)肺動脈高壓，如果肺動脈高壓進一步進展，發(fā)展到艾森曼格綜合征，則非常嚴(yán)重，甚至?xí)ナ中g(shù)機會。

有一種室間隔缺損稱為高位室缺，緊鄰主動脈瓣，如果長時間不治療，有可能會出現(xiàn)主動脈瓣脫垂，甚至出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，出現(xiàn)比較嚴(yán)重的并發(fā)癥。