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肺間質纖維化是一種危及生命的嚴重的、難以治愈的疾病。因為肺間質的纖維化主要是間質逐漸纖維化，造成患者的進行性氣短。肺泡通氣有所限制，造成病人缺氧而引起的一種全身系統(tǒng)癥狀，起病比較輕、比較隱匿，只有干咳癥狀，所以沒有引起病人重視。隨著時間推移逐漸有勞力性呼吸困難。

病人發(fā)病以后平均存活率只有3年左右，時間非常短，治療時間并不長。病人進展后期很快出現肺心病和呼吸功能衰竭，甚至病人意識朦朧甚至昏迷而死亡。本病預后差，需要醫(yī)生和患者共同努力，在早期及時治療，可以緩解或延長病人生命。