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      馬凡氏綜合征是什么
      2023-10-16 04:53:06播放-
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      馬凡氏綜合征是什么
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      馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結(jié)締組織疾病,主要表現(xiàn)為顯性癥狀,即典型馬凡體征,如患者瘦高、四肢細(xì)長(zhǎng),類似蜘蛛,同時(shí)伴有胸廓畸形、高度近視等。部分患者體格表現(xiàn)不甚典型,但可在心臟方面表現(xiàn)出典型癥狀,即主動(dòng)脈根部瘤、主動(dòng)脈嚴(yán)重關(guān)閉不全、合并二尖瓣結(jié)構(gòu)異常等,屬于隱性癥狀,主要為心血管病變。此外,由于馬凡氏綜合征為全身性結(jié)締組織病,與心臟、心血