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原發(fā)性小血管炎腎損害主要的病理表現(xiàn)是小血管炎癥和纖維素樣的壞死，這一類病通常稱為ANCA相關(guān)性小血管炎。ANCA相關(guān)性小血管炎患者血清學(xué)特征性表現(xiàn)是ANCA陽性，另外患者還可能出現(xiàn)血沉升高或C反應(yīng)蛋白升高。原發(fā)性小血管炎腎損害部分患者可以表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎，早期就可能出現(xiàn)少尿性的急性腎功能衰竭。原發(fā)性小血管炎腎損害的癥狀在臨床上有某些非特異性癥狀，如發(fā)熱、乏力、疲倦、肌肉酸疼等。原發(fā)性小血管炎腎損害是多系統(tǒng)受累的疾病，除了腎臟受累以外，可能會有肺臟、皮膚、關(guān)節(jié)、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)受累，甚至可以累及到眼睛、鼻子、耳朵。