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肺纖維化是正常肺泡組織受到損害后，通過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常（疤痕形成）的狀態(tài)，分為原發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維兩種。通過(guò)相關(guān)檢查找到病因的繼發(fā)性肺纖維化，通過(guò)治療原發(fā)疾病，預(yù)后比較好。特發(fā)性肺纖維化的中位生存期大約是2-3年，其進(jìn)展及結(jié)局因個(gè)體不同呈很大差異：普通的肺纖維化是一個(gè)慢性進(jìn)展可預(yù)見的肺功能下降，少數(shù)患者出現(xiàn)反復(fù)急性加重，極少數(shù)患者出現(xiàn)急進(jìn)性的快速進(jìn)展。