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肝膽管癌分肝內膽管癌、肝外膽管癌，大部分肝內膽管癌早期無特異性臨床癥狀、表現。如果肝外因膽管癌引起相應狹窄，可能會引起疼痛、黃疸情況。肝內膽管癌早期沒有癥狀，當腫瘤進一步進展時，即可能出現不典型癥狀，比如右上腹悶脹感、鈍痛感，以及腹部腫塊、體重下降等表現。

如果是肝外膽管癌，特別膽管下段癌，可能出現膽囊腫大情況。