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小兒硬化性膽管炎主要是對癥治療，消炎、利膽以及免疫抑制劑、抗纖維化以及并發(fā)癥的治療，終末期可能就要進(jìn)行肝移植。廣譜的抗生素能控制急性膽管炎的發(fā)作，也可以采用中藥消炎利膽，加強(qiáng)營養(yǎng)。外科治療的指征是病變局限，有擴(kuò)張的膽管者，可行膽管十二指腸或空腸的吻合，引流膽汁入消化道。硬化性膽管炎有致病原因時，可用手術(shù)方法去除病因。另外，可以用免疫抑制藥，比如皮質(zhì)激素，硫唑嘌呤、環(huán)孢素、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺，可以用熊去氧膽酸加上免疫抑制劑，比如潑尼松加秋水仙堿、甲氨蝶呤加熊去氧膽酸進(jìn)行治療。