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與形態(tài)右室相連的房室瓣缺如或完全閉合，稱為三尖瓣閉鎖，是除法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位外，第三種常見的紫紺型先天性心臟病。有報道顯示三尖瓣閉鎖占先天性心臟病的0.3%到3.7%，發(fā)病率沒有地域差異和種族差異。三尖瓣閉鎖患者預(yù)后很差，存活到一歲以上者很少，出生時肺血少的三尖瓣閉鎖患者，一歲后存活概率小于10%。20%的三尖瓣閉鎖患者會發(fā)生危及生命的感染，如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫等。有研究顯示三分之二的患兒一歲內(nèi)發(fā)生死亡，90%的患者死于十歲以內(nèi)。根據(jù)三尖瓣閉鎖患者右心房、右心室連接的形態(tài)，可將三尖瓣閉鎖分為畸型、隔膜型、半瓣型、埃勃斯坦型和房室通道型。由于三尖瓣閉鎖，右心房的血流只能通過房間隔缺損進(jìn)入左心房，體肺循環(huán)血流在此混合。因此，所有患兒均有不同程度的低氧血癥?；純杭s在出生后一周到一個月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為低氧血癥和充血性心力衰竭。患兒生長發(fā)育遲緩，絕大多數(shù)患兒在胸骨左緣下有粗糙的收縮期雜音，少數(shù)第二肋間有雙期雜音或心尖部隆隆樣雜音，心電圖提示左心室肥厚。三尖瓣閉鎖的患兒術(shù)前應(yīng)完善心導(dǎo)管檢查，以進(jìn)一步確定診斷和分型。